说到侏儒,信任我们一定会敬而远之。可是有一些疾病总是让人防不胜防,其中之一就是侏儒症。在医学上讲,侏儒症是指在类似环境下,患儿身高较正常孩童均匀低30%。若因下丘脑、垂体前叶功用低下致使成长激素排泄削减致使的侏儒症,又称垂体性侏儒症,是临床最多见的一种。垂体一旦有病致使的侏儒症,称为垂体侏儒。垂体侏儒的病因有两种,一种是原发性,病因不明,部分属遗传性疾病。
对身材矮小的小儿应注意与以下情况相鉴别:
一、慢性疾病所引起的生长发育障碍
如慢性感染、慢性肝病、营养不良、先天性心脏病、先天性肾小管疾病。
二、其它内分泌代谢疾病
如呆小病、卵巢发育不全,软骨营养不良,糖原累积症及粘多糖增多症等。
三、家族性矮小
父母身材矮小或家族中有矮小者,但智力正常,性发育亦正常。
四、青春期延迟症(体质性生长延迟症)
患儿青春期延迟,不但性发育较迟,其体格发育包括骨骼发育比正常小儿可落后2~4年,智力正常。一旦到达青春期后即有很大变化,生长速度加快,最后能达到完全正常的高度。
五、原基性侏儒症
病因尚不清楚,患儿生长激素正常,从胎儿期开始发育延迟,因此出生时体格即很细小,婴儿期即显侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形,如头、眼,耳、颈及心脏的异常变化。
侏儒症的辅助检查
侏儒症是一种很奇怪的疾病,侏儒症患者明显的特点就是身高都低于一般的正常人。
辅助检查
1、生长激素激发试验 常用有精氨酸、胰岛素、可乐定、L-多巴、运动、睡眠激发分泌试验。生长激素峰值<10ng/ml。
2、夜间12h生长激素刺激试验 示脉冲减少。
3、生长激素释放激素试验 鉴别垂体和下丘脑病变。
4、生长介质测定 常低于正常。
5、血T3、T4、TSH测定 多数正常或低值。
6、骨龄测定 常呈延迟。
7、女性作染色体检查 排除Turner综合症。
8、颅脑占位性病变 可作头颅X线摄片和CT显象。