白塞病即贝赫切特综合征。贝赫切特综合征于1937年土耳其眼科医师Behcet首先报道的一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的慢性、复发性疾病,有时增剧及缓解。随后世界各地均有报道。早期文献均局限在眼、口及生殖器方面,现已知本病是侵犯多器官的全身性疾患。下面介绍一下产生疾病的病因:
病因尚未确定,可能为病毒、链球菌、结核杆菌感染、结缔组织病、环境因素、微量元素改变(病变组织内,多种微量元素增高,有机氯磷及铜增高)、遗传因素如与HLA-B5密切相关(与HLA-B5有关者可达61%~88%),与HLA-D亦有一定关系,故认为有遗传免疫因素参与,系常染色体显性遗传;近年有纤溶系统缺陷学说,基本上认为本病患者的纤溶系统处于低下状态,容易使多组织器官发生血管炎或血管栓塞。
临床表现编辑1。基本症状
口腔溃疡、阴部溃疡、眼葡萄膜炎。
2、特殊症状
皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变。
由于全身多个系统均可受累,故临床症状和体征复杂多变,主要表现如下:
(1)口腔溃疡 约98.6%的病人有口腔溃疡。55.2%为本病最早出现的初发症状,可反复发作。可发生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃体。
(2)眼部症状 占41.2%,发生较晚而危害较大。临床表现多样,有反复发作的角膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等,眼部损害常可导致视力减退甚至失明。
(3)外生殖器溃疡 占92.3%,女性以阴唇溃疡多见,多在小阴唇和大阴唇的内侧,其次在前庭黏膜及阴道口周围。有时发生在会阴及肛门处,还可蔓延到子宫颈。溃疡数目及大小不定,有的较多较浅。溃疡边缘向内陷进,周围红肿,溃疡覆盖着一些脓液,经常数周才愈合。坏疽型溃疡较严重,患者可有发热及全身不适,局部疼痛。溃疡数天往往较少较深,边缘不整齐及内陷。周围炎症显着,表面有污黄色或灰黑色坏死假膜。强行剥去假膜,露出高低不平的基底。有时溃疡迅速扩展,形成巨大的蚕食性溃疡,而使小阴唇残缺不全,边缘柔软无浸润,溃疡的病理检查无特异性。
(4)皮肤症状 占95.7%,以结节性红斑最多见,亦可见多形性红斑及痤疮样皮疹,针刺皮肤有过敏反应。如脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等。有时出现结节性红斑样皮疹。用消毒针刺皮肤会出现小丘疹或脓疱。
(5)心血管系统的表现 达25%~46%,主要为过敏性小血管炎,可有闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎及主动脉瓣关闭不全,末梢动脉瘤等。病变累及静脉,小的如视网膜血管,大的如上下腔静脉均同时受累。发生肺部血栓性静脉炎,可引起肺梗死,可反复咯血;多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病。
(6)神经系统症状 虽仅占8%~10%,但病情严重,危害性最大,反复发作阵发性头痛最常见。中枢神经系统血栓性静脉炎及微血管周围炎,可引起脑组织病灶性软化。神经系统症状较其他症状出现晚,可出现头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等。临床表现有脑干、脑膜、脑炎症候群及器质性精神错乱症候群。
(7)胃肠道病变 发生率50%~64%,可引起口腔到肛门整个消化道和黏膜溃疡,导致穿孔及增殖性改变,亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-chiari综合征,常易误诊,增加其危害性。
(8)高热败血症样表现 虽多为不规则低热,但有些病例出现弛张性高热伴白细胞增多,酷似败血症。
(9)关节及肌肉症状 约占67.1%,四肢大小关节及腰骶等处均可受累,以膝关节多见,呈风湿样疼痛,无畸形及骨质破坏。以膝、踝及腕关节最常受累,有不同程度的功能障碍,以后可恢复正常。