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婴儿痉挛症的症状有哪些?

家庭医生在线 2014/3/9 23:02:26 举报/反馈

婴儿痉挛症(infantile spasm)又名West综合征、点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥:本病征的同义名甚多,有称敬礼样惊厥(salaam convulsion)、敬礼样痉挛(spasm salutation)、敬礼样抽搐(tic salutation)、点头痉挛(eclampsia nutation)、电击-点头-敬礼样惊厥(blitz-nick-salaam convulsion带两个点的pfe)、电击样惊厥(blitzkrieg convulsion)、全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、前屈性小发作、婴幼儿前屈型小发作、闪光性大惊厥、伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病等。

起病在1岁以内,高峰为4~7个月。

1、痉挛发作特点 典型发作呈鞠躬样或点头样,亦有人观察到本病呈多种形式发作,如屈曲-过伸混合性痉挛最常见,其他有屈曲性、过伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。

发作形式为连续成串出现的强直性痉挛,表现为两臂前举,头和躯干向前屈曲,少数病例向背侧呈伸展位,重复出现数次甚至数十次,有时伴喊叫或微笑。95%的病例有精神运动发育落后。脑电图呈高峰节律紊乱,为持续高波幅不同步、不对称的慢波,杂以多灶性尖波和棘波。发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波。少数可为一侧性婴儿痉挛发作,伴脑电图一侧性高峰节律紊乱,见于严重的一侧半球损伤患儿。婴儿痉挛的病因多为症状性,可有早期发育障碍,如代谢病、脑发育畸形、神经皮肤综合征(结节性硬化等)及感染等异常。影像学检查约80%以上可见脑萎缩、畸形等异常。10%~20%为特发性,无可寻病因,预后较好。鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫(benign myoclonus epilepsy in infancy)区分,后者有典型的全身性肌阵挛发作,但智力正常,脑电图有少量棘慢波,发作易控制,多在2岁前停止。预后良好。

2、智力改变 婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%。无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。

根据婴儿痉挛发作的特点、脑电图高峰节律紊乱、初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。

(责编:方徽雯 )

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