间质性肺炎是一种肺间间质发生病变的疾病，由于间质性肺疾病种类繁多且多数病因不明，有些为原发病，而有些则为全身性疾病的肺部表现，所以分类比较困难，迄今为止缺乏统一的分类。有的按病因将之分为原因已明和原因不明两大类；有的根据组织学与对治疗的反应，将之分为对治疗反应类、对治疗部分反应类及对治疗无反应类三大类，组织学上炎症细胞反应强者倾向于对治疗更有反应，纤维组织增生反应强者则对治疗反应差或无反应。
有的根据放射学影像分类；也有的按肺纤维化累及部位与病理学分类；以及按肺生理功能分类；此外，间质性肺疾病还可根据临床分为以下五类：①特发性问质性肺炎；②与胶原血管疾病及自身免疫性疾病相关联的间质性肺疾病；③药物与治疗引起的间质性肺疾病；④与原发病及无类别的疾病有关的间质性肺疾病；⑤与职业或环境有关的间质性肺疾病。
与胶原血管疾病及自身免疫性疾病相关联的问质性肺疾病见于：硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、僵硬性脊椎炎、混合性结缔组织病、原发性sj6gren综合征、Bshc以综合征、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫斑、冷球蛋白血症、炎症性肠病、乳糜泻、Whipple病、原发性胆汁性肝硬变、慢性活动性肝炎、隐源性肝硬变等。
与原发病及无类别的疾病有关的间质性肺疾病见于：结节病、肺嗜酸性粒细胞性肉芽肿（肺组织细胞增生症x）、摈粉样变性病、淋巴血管平滑肌瘤病、结节性硬化症、多发性神经性纤维瘤、淋巴性转移癌（癌性淋巴管炎）、Gaucher病、NZemann—病、Hermansky—PudloL综合征、急性呼吸窘迫综合征、骨髓移植、艾滋病、肺血管炎、呼吸性细支气管炎、间质性心源性肺水肿、肺静脉闭塞病、特发性髓外化生、家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症、糖尿病、赖氨酸尿性蛋白缺乏症、肺泡充填性疾病（肺泡蛋白沉积症、弥散性肺泡出血综合征、脂性肺炎、细支气瞥肺泡癌、肺淋巴瘤、慢性吸人性肺炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡小结石病、肺泡结节病、细支气管闭塞性机化性肺炎）、转移性肺钙化等。
与职业或环境有关的间质性肺疾病可见于由无机粉尘引起的尘肺，如矽肺、石棉肺、矿工肺等；也可见于由有机粉尘引起的过敏性肺炎，如农民肺等。
