自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病，又称“自身免疫活动性慢性肝炎”。自身免疫性肝炎是由自身免疫反应引起的肝脏慢性炎症。肝组织改变与慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒标志物阴性。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见“狼疮”现象，因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括：自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。
自身免疫性肝病的临床表现有哪些？
一般自身免疫性肝病患者会出现皮肤、眼睛、尿液发黄的明显黄疸症状，此外还有发热、头昏头痛、厌食腹胀等明显症状，部分患者还会出现例如皮疹、关节炎、等现象。并可见高γ-球蛋白血症，血沉加快，血中自身抗体阳性。约20%——25%患者的起病类似急性病毒型肝炎，表现为黄疸、纳差、腹胀等。
自身免疫性肝病需做的检查项目
自身免疫性肝病作为一种发病机理不明的疾病与许多疾病有关联，且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似，临床上诊断比较困难。因此，准确及时地监测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。
自身免疫性肝病的检查
1。 抗核抗体（ANA）：ANA作为自身免疫性疾病诊断的筛查项目，在自身免疫性肝病的检测中也必不可少，但ANA并不具有诊断特异性。
2。 抗平滑肌抗体（ASMA）：抗平滑肌抗体是在1965年Johnson等人在肝脏病人的血清中发现的。约有85%的I型AIH患者中可以检测到ASMA，高滴度的ASMA对I型AIH有重要的诊断意义，可与ASMA阴性的SLE相鉴别。
3。 抗线粒体抗体（AMA）：AMA是一种以线粒体为靶抗原、无种属和器官特异性的自身抗体，以线粒体内膜上的2-酮酸脱氢酶复合物为靶抗原的AMA-M2亚型抗体，是PBC患者的高滴度特异性自身抗体，敏感性为95%以上，特异性为97%。
4。 抗肝肾微粒体抗体（LKM）：抗LKM抗体包括三种与微粒体酶细胞色素P450反应的亚型抗体，其中抗LKM-1抗体被认为是Ⅱ型AIH的特异性抗体，敏感性为90%。有发现在2%-10%的丙型肝炎患者体内也会出现该抗体阳性。
5。 抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（LC-1）：抗LC-1抗体为AIHⅡ型的另外一个特异性抗体，其阳性率大于30%，在Ⅱ型AIH血清中可与LKM-1同时存在，也可单独作为诊断指标存在。该抗体的滴度与Ⅱ型AIH的疾病活动具有相关性，为AIH的疾病活动标志及预后指标。
6。 抗可溶性肝抗原抗体（SLA/LP）：抗SLA/LP抗体为Ⅲ型自身免疫性肝炎（因临床表现与AIH I型相似，有时也归I型）的高度特异性抗体，AIH存在种类较多的自身抗体，但多数自身抗体并非AIH特异性抗体，抗SLA/LP抗体在AIH所有相关自身抗体中最具有诊断价值。
7。 抗Sp100抗体：抗Sp100抗体靶抗原为分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该抗体在PBC中的特异性约为97%，其敏感性为10%~30%。抗Sp100抗体在AMA阳性的PBC患者中的阳性率（60%）明显高于AMA阴性（20%），该抗体对AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要价值。
8。 抗gp210抗体：抗gp210抗体的靶抗原为位于核孔复合物上的 210kD跨膜糖蛋白，该自身抗体被一致认为是PBC的高度特异性抗体。抗gp210抗体的存在及抗体滴度一般不随患者诊断的时间及临床过程而变化，但抗体阳性与阴性患者的预后有显著性差异，抗体阳性提示患者预后不良，抗gp210抗体可作为PBC患者的预后指标。