重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重,休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌,吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。
重症肌无力的鉴别诊断
1。伴有口咽、肢体肌无力的疾病:如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力,但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。这些疾病根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。
2.Lambert-Eaton综合征:多数50岁以后起病,男性多见;多伴发肿瘤,以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力,下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳,行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳,但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累,以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重,活动后加重,休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
3。药物中毒:肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的神经-肌肉传递障碍,用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善,但这些疾病都有明确的病史。其中肉毒杆菌中毒有流行病史,其毒素作用在突触前膜,影响神经-肌肉接头的传递功能,出现骨骼肌瘫痪;应及时给于盐酸胍治疗,静脉注射葡萄糖和生理盐水。
展开剩余内容