起病年龄多在10岁以下，平均约4。5岁。日本病例以女孩多见，我国报道未见性别差异。特发性病例的起病多为突然，主要症状是反复的暂时性脑缺血发作（TIA）、运动感觉障碍（一过性偏瘫或左右交替性偏瘫）、癫痫发作（多为部分性，可为半身惊厥继以偏瘫，即HHE）、头痛、脑梗塞、智力缺陷。TIA症状可起始于生后数月至10岁间，偏瘫约起于3岁，惊厥常始于l岁以内，头痛开始于5岁以后。智力落后见于65%的病例，主要见于病程在5年以上者。
Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）认为本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数，而癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型起病较晚，平均5。5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型平均在1。5～2岁间起病，预后较差。
①TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。
④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。
以上临床分型的后三型合称为"非TIA型"，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型，癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。