烟雾病的临床表现在儿童和成年病人中有显著差异。儿童病人绝大多数主要表现为一过性脑缺血发作（TIA）或脑梗塞，而成年病人中约半数主要表现为脑出血，另半数病人主要表现为TIA或脑梗塞，或者TIA和脑梗塞。
一、TIA和缺血性脑卒中
烟雾病常导致ICA供血区特别是额叶脑缺血。因此，多数病人会表现出额叶症状和体征，如构音障碍、失语或偏瘫。烟雾病也可以有其它不典型的症状如晕厥、下肢轻瘫、视觉症状或不自主运动等，儿童病例更容易出现这些症状。有些儿童病例由于额叶脑缺血或梗塞，而出现智力障碍。少数成年病例可有认知障碍，如短暂记忆紊乱、易激惹或焦虑等。有这些症状的病人常被误诊为精神分裂症、抑郁症或人格障碍等精神疾病。
儿童病人脑缺血发作常因过度换气诱发，如哭泣或吹管乐器等。
二、颅内出血
约半数成年烟雾病人会发生脑出血。其出血原因可能主要有两种：扩张、变脆的Moyamoya 血管破裂出血，或Willis环的囊性动脉瘤破裂出血。前者，Moyamoya 血管破裂出血可能是由于其长期血流动力学对管壁的压力导致，主要发生在基底节区、丘脑或脑室周围区域，常合并脑室出血。有些病人脑血管造影可能发现Moyamoya 血管上形成动脉瘤。后者，Willis环的囊性动脉瘤破裂出血多发生在基底动脉分叉部或基底动脉与小脑上动脉连接部。对于烟雾病人来说，椎基底动脉系统在侧支循环的供血方面起到了重要作用。因此，血流动力学对管壁的压力常在椎基底动脉系统导致动脉瘤的形成，而动脉瘤破裂会导致蛛网膜下腔出血。越来越多的证据表明，即使没有动脉瘤存在，成年烟雾病人仍可以出现脑表面蛛网膜下腔出血。少数情况下，成年烟雾病人还可以因为脑表面扩张的Moyamoya 血管破裂出血。女性病人不论是采用药物保守治疗或手术治疗，怀孕和分娩都可能增加缺血或出血性脑卒中的风险。
三、其它神经系统症状
头痛是烟雾病的严重症状之一，特别是儿童病人，这种症状较常见。典型的症状常为额部头痛或为偏头痛样头痛。Seol等分析了204例儿童烟雾病例，发现25%的病例有头痛表现，而且，行间接血管旁路手术后仍持续头痛12个月以上。另外，癫痫和不自主运动也是烟雾病的重要临床表现之一，不自主运动多见于儿童病例。