肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
肾错构瘤的发病原因
病因尚不清楚,肾错构瘤分为两种类型:①有结节性硬化者:无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小;②不合并结节性硬化者:常有自觉病状,多发或单发、单侧、肿瘤较大,发病年龄亦较大。以上是1960年代分型,随着影像学进步尤其是超声检查的普及,无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶,并无临床症状。目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现,症状不明显。
肾错构瘤检查方法
由于肿瘤靠近集合系统,破溃后可引起血尿,尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现,出现血肌酐尿素氮的异常。
1.B超 颇具特征,肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区,肌肉及出血部分显示低回声区。
2.X线 腹部平片见肾轮廓不清,腰大肌影消失,肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏,使之变形、拉长、缩短等,但无侵蚀现象。
3.CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块,含脂肪量较多,CT值为-40~-90Hu。
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