肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
肾错构瘤的诊断依据
1.上述症状和体征;
2.尿路造影示占位性病变;
3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。
4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。
5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉娄。
肾错构瘤容易与这些疾病混淆
1.肾细胞癌 也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。
2.肾母细胞瘤 其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。
3.多囊肾 腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿、高血压及肾功能损害均较明显。IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。
4.腹腔内实质脏器破裂 表现为突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像。