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多发性皮肌炎病者的突出症状是什么

家庭医生在线 2014/2/26 16:20:06 举报/反馈

        皮肌炎的初期病征隐匿,不易被发觉或易误诊为其他病疾,皮肤变化通常是皮肌炎病者的首要症状,统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4%,出现在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年来文献中报导约有8%病例。只有皮疹,经长期随访亦未见肌肉病变称皮肤型皮肌炎。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现,则称之为"无肌病性皮肌炎"(amyopthic DM)。

  本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状。有的具有一定特异性,对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤,有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。

  多发性肌炎的体征:

  皮肤症状与体征

  以眼睑为中心,出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片;随病程进展,四肢肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹,以后融合成斑块变萎缩,有毛细血管扩张,色素减退和上覆细小鳞屑,即"Coftron"征;另外,甲根皱襞可见甲小皮增厚,有僵直毛细血管扩张和瘀点。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑。个别病人在皮肤异色病样皮疹的基础上皮疹呈鲜红、火红或棕红色,称"恶性红斑",高度提示伴有恶生肿瘤。光敏感可见于75%~80%的DM病人,这些病人的皮疹多见于身体曝光的部位,受日光照射后皮疹增多或加重,病人于春、夏两季出现的皮疹更难控制。

  肌肉症状与体征

  以累及四肢近端横纹肌为主要表现,对称性四肢近端肌无力为本病特点。通常患者感肌肉乏力,随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛,进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍。一般多数有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣。有时由于肌力急剧衰减,可呈特殊姿态,如头部下垂、两肩前倾等,当咽、食管上部和腭部肌肉受累时,可出现声音嘶哑和吞咽困难,当膈肌和肋间肌累及时,可出现气急和呼吸困难、心肌受累,可产生心力衰竭;眼肌累及,发生复视。亦有报道有重症肌无力样综合征,即无痛性肌软弱,在活动后加剧,病变肌肉质地可正常或呈柔韧感,有时纤维样变性后而为硬或坚实,病变肌肉上的皮肤可增厚或呈水肿性。

  其它症状与体征

  可有不规则发热,约40%的病人可出现发热,可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形,运动受阻,浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大。心脏机能可异常,呈心动过速,过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤,可有胸膜炎、间质性肺炎、钙质沉着排出,皮下结节,约1/3病例肝轻度至中度肿大。部分可与其它结缔组织病重叠发生,可伴发恶性肿瘤。小儿发病前常有上呼吸道感染史,在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性钙沉着较成人常见。

  皮肌炎的治疗与护理

  皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)的预后较差,10年的累计生存率少于50%,随着治疗的改善,现已增至60%~70%。主要以45岁以后发病的女性及黑人疗效差,死亡率高,患者多死于肺部感染,肺纤维化,心肌病变。另外,反复发作或迁延不愈的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者,合并肿瘤的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者预后差,而合并其他结缔组织病者预后较好。

  皮肌炎的治疗原则

  1.抗感染治疗。

  2.激素治疗。

  3.免疫抑制剂。

  4.对症治疗。

  皮肌炎的护理重点

  1.按皮肤科一般常规护理

  2.密切观察生命体征,皮损变化,肌肉受累程度。长期大量应用皮质激素副作用,如各种感染,应激性溃疡,药物性糖尿病,激素性精神病及骨折的发生。

  3.卧床休息,加强营养,给予高维生素高旦白低盐饮食。

  4.呼吸机麻痹时行气管切开,按气管切开护理。

  5.鼻饲者按鼻饲常规护理。

  6.按时翻身,拍背,鼓励咳嗽,预防并发症的发生。

  7.鼓励患者加强肌力锻炼,同时行按摩,然裕,电疗等,以防肌肉萎缩和挛缩。8.做好心理及出院指导。

(责编:吴敏 )

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