目前，该病的确切病因尚不够清楚，可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。肌肉活检标本发现有免疫球蛋白、补体沉积和炎性细胞浸润;血中免疫球蛋白升高，抗核抗体、类风湿因子、抗J0—1等自身抗体阳性等均表明该病的发病与免疫异常有关。细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能与本病发病有关，特别是病毒感染可造成机体内免疫凋节反应的紊乱，产生皮肤、肌肉以及内脏病变。儿童型皮肌炎血管病变较突出。遗传因素的研究已有零散报道，但至今不足以说明多发性肌炎或皮肌炎有遗传倾向。研究发现，成人多发性肌炎和儿童皮肌炎中HLA—B27基因出现率较高。另外，恶性肿瘤、免疫接种、药物、酒精中毒、创伤、手术及一些内分泌疾病也可引起以皮肤、肌肉为主要病变的非特异性炎症，诱发本病的发生。
皮肌炎的危害
早期皮肌炎的皮肤损害部位，还可累及到整个颈项部和前胸部的V字区皮肤，呈弥漫性红肿，触之也有那种橡皮块样柔硬感。而化妆品过敏所致的日光性皮炎，在颈项部、前胸部是没有皮肤损害的。那么，除此外皮肌炎会带来哪些危害呢?
儿童PM/DM：从临床资料分析，儿童患皮肌炎者居多，其特点是：(1)多伴发血管炎，出现消化道出血，胃肠黏膜坏死，胃肠穿孔或视网膜血管炎等;(2)起病较成年人急骤，肌水肿和肌病明显;(3)后期大多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。
皮肤病变：皮肌炎都有皮肤病变。皮肌炎的皮疹呈多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑(又称红皮病)，以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位可以出现萎缩。
肌肉病变：几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最为常见，偶见面部肌肉受累。
肺部病变：临床统计，大约5%~10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭。
护理原则
1、首先要有信心和毅力
皮肌炎患者应明确自己得的并非“不治之症”，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜皮肌炎获得康复。
2、做好防范措施
在日常生活中的很多细节都是皮肌炎患者需要注意的，所以对于皮肌炎患者来说一定要提高护理意识，在准备外出的时候，一定要做好防范措施，带好外出必备物品，帽子，手套，长袖衣服，这些都是要患者必须注意的。
3、注意饮食
忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)、少食油腻性食物、勿饱食、尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起的食物、禁吸烟饮酒。
4、必须坚持长期正确合理的治疗
皮肌炎作为一种难治病，“病来如山倒，病去如抽丝”，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走“欲速则不达的弯路”，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。
