多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。主要表现为自主神经功能障碍的是特发性直立性低血压综合征（shy-drager syndrome，SDS），需长期卧床男性多以阳萎为首发症状，女性患者多以闭经或直立性眩晕或晕厥为首发症状。伴同小脑性共济失调，帕金森综合征，皮层脊髓束与皮层延髓束的功能障碍以及肌萎缩。

在特发性直立性低血压症中，自主神经的功能衰竭造成直立性低血压，阳痿，尿潴留，大便失禁，出汗减少，虹膜萎缩以及眼泪和唾液的减少。对静脉滴注酪胺不起血压升高反应，而对去甲肾上腺素的滴注出现超敏感性，说明存在周围性失神经支配。

（1）中年起病，男性较多，发病隐袭，进展缓慢。卧位血压正常，站立时收缩压下降20～40mmHg或以上。一般无心率改变和晕厥常见的先兆，如面色苍白、冷汗、恶心等。早期症状轻，直立时出现头晕、眼花和下肢发软，较重者眩晕、体位不稳，严重者直立即发生晕厥，需长期卧床。

（2）可见其他自主神经功能损害，如性功能减退、阳痿等，便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留，局部或全身无汗或出汗不对称，体表温度异常等；颈交感神经麻痹可引起瞳孔不等大、眼睑下垂、虹膜萎缩及Horner征；迷走神经背核受损可引起声音嘶哑、吞咽困难和心跳骤停而猝死。

（3）部分患者出现四肢肌强直、动作减少、行动缓慢等类Parkinson表现；眼球震颤、构音困难和共济失调等小脑症状；病理征及假性球麻痹等椎体系损害。少数患者出现脑神经及下运动神经元损害如肌萎缩，可见淡漠、抑郁等精神障碍。

（4）多系统萎缩患者肛门括约肌肌电图可呈神经源性改变。

（责编：张琴琴 ）