多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。主要表现为锥体外系统功能障碍的是纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND），其中89%出现帕金森综合征。

纹状体黑质变性临床较少见。中年起病，男性多见。开始多为一侧肢体僵硬、少动，病情逐渐发展至对侧，导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等，但震颤很轻或缺如，可有位置性震颤，表现酷似帕金森病。病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。

（1）单纯型SND：以帕金森综合征为惟一临床表现，临床上极易误诊为特发性帕金森病。

（2）混合型SND：除帕金森综合征表现外，还可出现小脑和自主神经功能损害的症状和体征。小脑功能障碍多出现于病程4～5年时，有时小脑症状可被帕金森综合征的症状所掩盖。性功能障碍出现最早，而排尿障碍则是最重要的自主神经功能障碍。

其他症状尚有锥体束征，构音障碍、呼吸节律异常、睡眠呼吸暂停等，呼吸喘鸣是SND的特征性临床表现。37%的患者可出现肢体远端刺激敏感性肌阵挛，部分患者会聚不良或不能，向上、向下和水平凝视受限，睑痉挛，提睑抑制等眼部症状，可有肢体远端振动觉、关节位置觉减退和感觉异常。个别患者有偏身颤搐和舞蹈病。

（责编：张琴琴 ）