根据临床小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状、锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等临床表现，结合病理检查可初步诊断。但在本病的不同阶段，尚需注意与帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆等疾病鉴别。

1.血管性帕金森综合征

双下肢症状突出的帕金森综合征，表现为步态紊乱，并有锥体束征和假性球麻痹。

2.进行性核上性麻痹

特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹，特别是下视麻痹。

3.皮质基底节变性

有异己手（肢）综合征、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、刺激敏感的肌阵挛等有鉴别价值的临床表现。

4.Lewy体痴呆

肌强直较运动缓慢和震颤更严重，较早出现的认知功能障碍，特别是注意力和警觉性波动易变最突出，自发性幻觉、对抗精神病药物过度敏感，极易出现锥体外系等不良反应。

5.其他

应与多种遗传性和非遗传性小脑性共济失调相鉴别。其他如排尿性晕厥，神经症、脊髓小脑变性、多发性硬化等。

（责编：数据中心 ）