临床表现的多样性给多系统萎缩的诊断带来很大困难，生前诊断依据临床表现，而且仅能作出可能或疑似诊断，确诊需病理证实。但有研究认为明显的自主神经障碍、早期小脑症状体征、步态异常和强直、认知障碍的缺乏及对左旋多巴治疗的无反应性为诊断本病的有利指征，特别是对左旋多巴治疗的无反应性。

1999年Gilman（美国）等提出了多系统萎缩的四组临床特征和诊断标准。经尸检证实此诊断标准有早期诊断价值及很高的临床诊断准确性。

四组临床特征是：

①自主神经功能障碍或排尿功能障碍。

②帕金森样症状。

③小脑性共济失调。

④锥体系统功能障碍。

Gilman诊断标准如下。

①可能的多系统萎缩，其中一组临床特征加上另外两个分属不同系统的体征。

②很可能多系统萎缩，第一组临床特征加上对多巴胺反应差的帕金森样症状或小脑性共济失调。

③确诊多系统萎缩需经神经病理学证实。

鉴别诊断：

在本病的不同阶段，尚需注意与帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆、排尿性晕厥，神经症、脊髓小脑变性、多发性硬化等疾病鉴别。

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