多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND），自主神经功能障碍的特发性直立性低血压综合征（shy-drager syndrome，SDS）和共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩（otivopontocerebellat atrophy，OPCA）。三者在发展到后期，临床表现有重叠。

MSA的病因

病因不清。在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现α-突触核蛋白表达，提示在本病发病中起重要作用。

MSA的发病机制可能有两条途径：

一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以α-突触核蛋白（α-synuclein）阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡；

二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。

近年来病理证实三者有同样的神经组织胞质内包涵体，故现在一般不用上述三种具体名词，而统称之为MSA。目前，在MEDLINE数据中，散发型OPCA、SDS和SND也归类在MSA中。

（责编：数据中心 ）