关节出血是血友病的常见出血症状之一,而血友病性关节炎的病理改变主要由骨关节反复出血所致,因此根治血友病,就能有效地防治血友病性关节炎。当因客观原因影响,严重出血又无法获得凝血因子时,可以输血或血浆,但一定要输新鲜的。补充前需除外血中存在有凝血因子抗体。
血友病患者一旦关节出血,宜将患肢抬高,将受伤关节放于功能位。同时进行冷敷,减少出血症状,同时来减轻疼痛和炎症反应。若关节内积血过多时,可在严密消毒后,用细针抽出积血,再用弹力绷带加压包扎。一般止血药不能补充凝血因子,但可以保护已形成的血凝块,防止溶解,从而有利于止血。肾上腺皮质激素如强的松等,也能帮助止血,可以较大剂量短期使用。
严重出血可输血或输血浆以补充血容量,帮助止血。随着输血技术的进步,凝血因子可从血液中分离提取出来。给血友病患者补充凝血因子(凝血因子【译】:是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。整个凝血过程大致上可分为两个阶段,凝血酶原的激活及凝胶状纤维蛋白的形成。)是治疗出血的好办法。如因条件限制,无法获得凝血因子,可以输血或血浆,但一定要输新鲜的。如血或血浆储存时间过长,凝血因子会发生分解,含量大大下降,疗效往往不好。补充前首先要明确缺乏何种因子,并需除外血中存在有凝血因子抗体。供补充的制剂有下列几种:
1、鲜冻血浆
血液抽出后3~4小时内即迅速冷藏于-20~-40℃环境下,可保存AHG60~80%,达2~3个月之久。每毫升含AHG0.3u,预期应用后病人血中AHG水平可达到常人的15~20%,如要将AHG水平增至20%以上,过多输入血浆势必增加血循环的负荷量。
2、新鲜全血
每毫升新鲜全血含AHG0.3u,预期应用后病人血中AHG浓度可达正常人的4~6%。因此应用全血难以提高AHG的血浓度,特别是库存血中AHG进行性减少,输全血只能补充血容量而难以提高AHG水平。
3、干冻人体AHG浓缩剂
每毫升干冻AHG含量为3~5u, 为正常人血浆的4~6倍,使用后血浓度可达正常人60~80%,是最为理想的补充剂。关节腔内或肌内出血时需早期补充缺乏的因子,在血中AHG水平达正常人5~15%数小时后,出血即停止;外伤出血,或因大手术需要,应将血中 AHG水平提高至正常水平的40~50%,直至伤口完全愈合。AHG的半衰期为12小时,换言之,输入AHG后12小时,血中AHG水平下降了 1/2,24小时后只有1/4了。因此大手术后血中AHG将迅速消失。在这种情况下,多次小量输入补充比单次大剂量好。以每8小时给1次比较合理。第9因子半衰期为18小时,以每12小时给药比较合理。
4、冷沉淀物
将冻血浆在4℃冰箱内化冻数小时,有一部分血浆蛋白保持于不溶解状态。这种冷析出物富有第8因子和纤维蛋白原,可以用离心法将其分离出来。
冷沉淀物每毫升含第8因子3~5u,比新鲜全血含量增加了16倍,它含有50%的第8因子和原有血浆蛋白总量的2~3%,预期应用了血浓度可望增至常人的60~80%。
温馨提示:从优生观点看,血友病和病理基因携带者不应生育,以免遗传病代代相传。对于携带血友病致病基因的女性,孕前可以先通过B超检查来确定宝宝性别,以决定保胎与否,择优生育,一次来避免生育患有血友病儿。