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导致血友病的真正原因

家庭医生在线 2014/2/25 21:23:41 举报/反馈

血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后血液不容易凝结,导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类型,可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。通常所说的血友病是指血友病甲。 而血友病丙较少见,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发病。

正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果,其中一些物质叫作凝血因子(凝血因子【译】:参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。)。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后血液不容易凝结,导致出血难止。

引发血友病的成因有很多,由于血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

按照患者所缺乏的凝血因子类型,可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。甲型血友病患者血浆中缺乏第Ⅷ因子,乙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅸ因子,丙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅺ因子。

患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,基因突变可能就是引起血友病的原因。

因为女性有两条X染色体,如果其中一条有引起Ⅷ或Ⅸ因子出问题的突变或错误,另外一条也会是正常的。因此,即便一些女性可能比正常人出血多,但这条正常的X染色体能保护女性不会成为重度血友病患者。

患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后,出现血流不止,也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部,同时伴有疼痛,感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期,出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者,其病程较长,并已反复发作,因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,或者出现肌肉萎缩。脑出血虽然少见,但却是致死的重要原因。

温馨提示:采取相关预防措施是防止或减少出血次数,阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环发展,保持重型患者尽可能的健康生存状态的最好方式。

(责编:吴敏 )

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