变应性血管炎有什么样的特征?需要做什么样的检查呢?赶紧一起来看一下吧。
最常见的初发症状是皮肤损害,因此易为患者所发现,皮肤损害好发于下肢,散在分布,有时发生在大腿、臀、躯干和上肢等身体任何部位,但以小腿和足背之身体下垂部位最多,常对称分布,皮疹呈多形性,如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。瘀斑几乎是必有损害,由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种瘀斑都是高起而可以触及的,也是本病特征。若开始为红斑亦迅速发展成风团样,甚至伴有出血现象,在炎症反应严重时,可以发生水疱和血疱,中性粒细胞外渗至周围组织时还可以出现脓疱。可以有大小不等的皮下结节,若因内皮细胞肿胀、管腔狭窄,则产生组织坏死和溃疡,愈后留下萎缩性瘢痕。急性发作时,损害成批出现,分布广泛,伴小腿下部水肿,病情较重;慢性经过者,不定期地反复发作,持续多年,并以丘疹、结节和坏死溃疡损害为主,偶发网状青斑。皮疹吸收后遗留色素沉着,或有萎缩性瘢痕,自觉瘙痒或烧灼感,少数有疼痛感。2/3的病例可伴有不规则发热、关节痛、关节肿胀、乏力。单个皮疹持续数周,但可反复发作,迁延数月至数年。
变应性血管炎是一种全身性疾病,体内所有器官皆可受累,使内脏器官发生实质性和功能性损伤。常见的有关节炎、肌炎;1/3的病例有肾脏损害。肾脏受累最为严重,甚至可发展成肾功能衰竭、灶性肾小球肾炎或弥漫性肾小球肾炎;中枢神经系统受累可表现为头痛、妄想、精神错乱、复视、甚至脑血栓形成;胃肠道受累可发生腹痛或血;肺部可出现弥漫性或结节样浸润性损害或胸腔积液。
有人根据其临床经过分为3型:
(1)急进型;常伴有全身症状,局部损害主要于下肢、臀部和臂部,发生出血性水疱、大疱、坏死性皮炎。有的呈多形红斑,偶尔颜面、口、鼻、肛门、生殖器等处可出现瘀点样损害。
(2)亚急性型;丘疹、红斑、结节、坏死性皮损,常融合成片,并伴有风团,全身症状轻。
(3)慢性型;常见全身症状,出现丘疹、斑疹、斑点、水疱或风团。变应性血管炎具有慢性经过,反复发作的特点。除暴发型及严重内脏损害者外,一般预后良好,可于数月内恢复,或缓解与复发交替,除去病灶或可疑病因后可能自愈。
检查项目
1、血生化检查
皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血,血小板暂时性降低,白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多,一般在0.04~0.08,少数达0.56。尿中有蛋白及红细胞,并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加,IgM降低,其变化与病情相符。患者肝功能可有不正常,循环免疫复合物呈阳性。以下化验对该疾病也有意义,如抗核抗体、梅毒血清试验、抗链“O”、类风湿因子、冷球蛋白及HBsAg等。也应注意潜在感染及肿瘤,并同时注意对结缔组织病的观察。
2、组织病理学检查
其改变主要依据病变轻重,病程长短及当时取材情况。一般情况下真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润,有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂,叫核尘,同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润,血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积。在切片中,由于纤维蛋白的沉积与明显的水肿结合,使血管周围的胶原呈模糊不清的外观,称为纤维蛋白样变性。血管内皮细胞肿胀,如严重可导致血管腔阻塞。炎性细胞同时还侵犯血管壁,血管壁主要被中性白细胞侵犯,使血管壁不清,同时还可以有嗜伊红白细胞,少量单一核细胞。管壁纤维蛋白束沉积及血管坏死。较多的红细胞外渗是常见的。其组织病理主要特点是血管周围为中性白细胞浸润,有核尘。伴有红细胞渗出,炎性细胞浸润在真皮上部,血管壁也有中性白细胞侵犯,血管有的模糊不清及坏死,血管周围及血管壁有纤维蛋白束的沉积,溃疡是由于血管坏死引起,同时可见含铁血黄素的沉积。在慢性的病例中红细胞外渗很少或无。
3、电镜检查
可发现侵犯毛细血管后静脉,尤其侵犯8~30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀,内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象,基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内,并在内皮细胞间穿过。
4、直接免疫荧光法检查
可发现血管基底膜有IgA抗体,真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏,主要在纤维蛋白样坏死区内发现。