明明今年3岁,在一次发烧后,出现流鼻血,血小板3万多,医生诊断患有原发性血小板减少性紫癜。家长为此非常担心,不知道这种病能不能治愈?
儿童紫癜要分清类型再治疗
要明确原发性血小板减少性紫癜能否彻底治愈,首先须知道这是一种什么疾病。
该病是一种原因未明的,通过免疫机制产生抗血小板抗体,从而引起自身血小板大量破坏,结果导致血小板减少而发生出血的疾病。临床上分为急性和慢性两种类型,急性型主要见于2~6岁的儿童,多在发病前1~3周有感染史,突然起病,血小板数常较低,出血明显,病程大约2~6周,个别病程较长,但一般不超过半年,约80%以上的病人可自行缓解,不再复发,仅少数不愈而变成慢性。慢性型多见于成人,以女性居多,病前一般无诱发因素,起病缓慢,病程多在半年以上,甚至迁延数年,常常缓解与发作交替出现,不能自行缓解。
因此,该病若为急性型,一般不需治疗便可自愈;而对于慢性型,一般首选肾上腺糖皮质激素治疗,近期有效率达70%~90%,但停药后易复发,真正停药后长期缓解者不足20%,然而复发后再给予原治疗仍有效。
血小板减少性紫癜治疗方法
1、生物治疗
美罗华(rifuximab)是一种抗CD20单抗,能够特异性地结合并溶解CD20+ B细胞,从而妨碍自身抗体产生,已广泛用于B细胞淋巴瘤的治疗。最近亦有用于治疗慢性难治性ITP的报道。Perotta等[8]用美罗华375 mg/m2静脉注射,每周1次,连用4次治疗10例慢性ITP(其中9例脾切无效者),结果有5例血小板升至正常,有效率50%,用美罗华治疗每4周为一疗程,若有效,间歇6个月可重复使用。副作用为发热、头痛寒战,恶心、呕吐、白细胞减少、支气管痉挛、皮疹等。可用非那根、消炎痛减轻副作用,如有过敏反应,应用肾上腺素、激素及抗组织胺等药物处理。
2、蛋白A免疫吸附
是将患者的血浆经过葡萄球菌蛋白A柱过滤,去除血浆中的IgG或含IgG的免疫复合物后,再回输给患者的一种治疗方法,短期治疗效果显著。Cahill等[9]用此法治疗RITP 18例患者后,血小板相关抗体的各项指标均下降,但此方法长期临床效果不佳,仅适宜RITP患者的紧急治疗。副作用为部分患者有过敏反应。
3、血浆置换
此法可迅速清除患者血浆中的血小板抗体或免疫复合物,减少血小板的
3、脾栓塞
常采用部分脾栓塞术,栓塞范围以70%~80%为宜,通过栓塞脾动脉分支,使部分脾组织坏死、肌化,减少了脾脏对血小板的破坏及血小板抗体的产生。由于保留了部分脾组织,其免疫功能得以保留,优于脾切除,但副脾仍存在,则疗效不如脾切除术。脾栓塞创伤小,操作简单,适用于有严重心肺功能不全者或不适于手术的ITP患者。脾栓塞的副作用较多,如发热、疼痛、脾周围炎、腹膜炎等。
5、脾放疗
适用于对皮质激素治疗抵抗、依赖及对脾切除有禁忌者,或不愿切脾者。
脾放疗的总剂量为600~1?000 Gy,分6~7次完成,一般每周放疗2次,放疗后血小板抗体减少,巨核细胞增多。副作用为脾周围炎,增加了今后脾切除的难度。