特发性血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病,其特点为血液中存在一种抗血小板抗体,致使血小板破坏过多,血小板计数低下而引起紫癜;骨髓中的巨核细胞正常或增多,巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。
血小板减少性紫癜的症状
1.急性型 多见于婴幼儿,多有病毒感染史,潜伏期2~21天。突然发病,可有畏寒、发热,皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑,扩大成大片状,甚至形成血疱、血肿,碰撞部位尤甚。内脏受累出现鼻出血、胃肠道及泌尿生殖道出血。颅内出血罕见。但较凶险。一般病程4~6周,大多有自限性,预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。
2.慢性型 主要见于成年女性,起病缓慢,症状相对较轻。月经过多常为首发症状和主要表现。皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑,血疱和血肿少见。可累及内脏任何器官。有时可见外伤或小手术后创口出血不止。长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。病情常迁延半年以上,反复发作,发作间歇期可无任何症状。
根据临床表现,皮损特点,实验检查特征性即可诊断。
血小板减少性紫癜的并发症
1.肾炎:是本病最常见的并发症之一。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别,但单核及T细胞浸润只见于前者,而 IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖,伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。
2.偶见有哮喘,声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。
3.消化道出血:与肠道粘膜受损有关。