嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞。胚胎期,嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着肥猪的发育成熟,绝大部分嗜铬细胞发生退化,其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位,但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器(Zuckerkandl organ)。
嗜铬细胞瘤的心血管系统表现
阵发性高血压型
此型较具特征性,患者平时血压正常,发作时血压骤升,收缩压常达200—300mmHg,舒张压也明显升高,可达130~180mmHg,释放去甲肾上腺素为主的舒张压升高得更明显。伴有剧烈头痛、丽色苍白、大汗淋漓、心动过速(以释放肾上腺素为主者更为明显)、四肢发凉、心前区及上腹部紧迫感,可有心前区疼痛、心律失常、焦虑与恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后,可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状,并有尿量增加。发作原因是由于较多的儿茶酚胺间歇性进入血循环所致。诱发因素可为体位突然改变、吸烟、大量食糖、排尿排便、创伤、灌肠、扪压肿瘤、咳嗽、情绪激动、腹膜后充气造影、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升糖索)等。发作时间一般持续15分钟左右,但亦可长达数小时,偶可达24小时以上。发作频率不一,多者一日数次,少者数月一次。随病程演进,发作渐频,时间渐长,一部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。
持续性高血压型
约2/3的嗜铬细胞瘤者为持续性高血压,血压也可有少许波动,但患者自己无法觉察,相应的其他症状也较阵发型为轻。也可由阵发性高血压型演进而来。持续性高血压型很易被误诊为原发性高血压。
低血压、休克
高血压为嗜铬细胞瘤的主要表现,但也可发生低血压甚至休克,或出现高血压和低血压交替出现的现象。这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等,而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。引起低血压和休克的原因可能为:大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、毛细血管通透性增高,血容量减少;由于肿瘤主要分泌肾上腺素,兴奋肾上腺素能B受体,促使周围血管扩张;肿瘤突然发生出血、坏死,停止释放儿茶酚胺;大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心力衰竭,致心排血量锐减。
心脏表现
大量儿茶酚胺引起儿茶酚胺性心肌病,伴心律失常,如期前收缩、阵发性心动过速。甚至室颤。部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。