低苯丙氨酸饮食饮食治疗的原则是使苯丙氨酸的摄入量既能保证生长和代谢的最低需要，又要避免血中含量过高。饮食治疗对象包括：典型PKU和血苯丙氨酸浓度持续超过360μmol/L（6mg/dl）者。对于血苯丙氨酸浓度在120～360μmol/L（2～6mg/dl）者，目前不主张饮食限制。

婴儿应主要给予低苯丙氨酸奶粉，待血苯丙氨酸浓度降至理想范围时可逐渐添加天然食品，因母乳中苯丙氨酸含量仅为牛奶的1/3，故为首选；幼儿以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白饮食为主。每日苯丙氨酸按30～50mg/kg供给，维持血苯丙氨酸浓度在120～360μmol/l。（2～6mg/dl）为宜。

开始治疗的理想时间是出生后1周内。血苯丙氨酸浓度大于600μmol/L（l0mg/dl）时，即应开始饮食治疗。若血苯丙氨酸浓度在420～600μmol/L（ 7～l0mg/dl）连续几天时，也应开始饮食治疗。低苯丙氨酸饮食治疗至少应持续到青春期，但终生治疗对患者更为有益。女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制，血苯丙氨酸浓度应控制在300μmol/l。以下直至分娩，以免母体高苯丙氨酸血症影响胎儿。

由于饮食中完全缺乏苯丙氨酸亦会导致神经系统损害，因此每日应适量供给，以维持其血浓度。在饮食治疗的同时必须监测血苯丙氨酸的浓度。 1岁以内每周1次；1～12岁每月2次；12岁后每月1次；孕期每周2次。对于苯丙氨酸的浓度尚无国际统一的标准。

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