系统性红斑狼疮属结缔组织病，与自身免疫有关。多见于中年男女，好发于暴露部位如头皮、面、胸前等。是一种原因未明，以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，本病可能通过遗传、性激素、环境及免疫学等机制发病，有家族聚居倾向，并且可合并其他自身免疫性疾病。

系统性红斑狼疮诊断要点如下：

（1）病史：慢性病程，经常在日光照射强烈的季节发病。

（2）皮损特点：初发为小丘疹，渐扩大呈浸润性红斑，表面有黏着性鳞屑，剥下鳞屑见毛囊角栓形成的小棘。慢性皮损中央萎缩性瘢痕，伴有毛细血管扩张、色素沉着和色素减退。

（3）好发部位：多见于颧、颊、鼻、外耳、手背等曝光部位。颧部和鼻梁部皮损可连续连接成蝶形。少数病例皮损泛发时，称为播散性红斑狼疮。黏膜受累以下唇为主，为灰白色糜烂或浅溃疡，周围可有紫色红晕。

（4）全身症状：一般无全身症状，少数可有低热、乏力、关节酸痛。

（5）实验室检查：一般无明显异常，可有ESR增快，WBC减少，丙种球蛋白升高，RF（+）；少数患者ANA（+），但滴度较低。

（6）组织病理：角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮血管及附属器周围淋巴细胞呈块状浸润。真皮浅层水肿，血管扩张，少量红细胞外溢。

（7）免疫病理：皮损处直接免疫荧光检查（DIF），示表皮真皮交界处有IgG、IgM及（或）C3沉积。

（责编：宁果容 ）