系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因未明,以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病,本病可能通过遗传、性激素、环境及免疫学等机制发病,有家族聚居倾向,并且可合并其他自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮的典型症状
1、一般症状
疲乏无力、发热和体重下降。
2、皮肤黏膜
表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3、骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力。炎性肌病见于5%~11%的患者,但CK通常不超过1000U。
4、心脏受累
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变(Libman-Sacks心内膜炎)。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5、呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),皱缩肺综合征(shrinkinglungsyndrome,主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~4%表现为急性狼疮肺炎,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
6、肾脏受累
狼疮肾炎(LN,50%~80%)主要表现为浮肿、低蛋白血症和尿检异常;急进性和慢性患者可有高血压、BUN和Cr升高。病理分6型(Ⅰ~Ⅵ型),小管间质病变见于30%的患者,可出现肾小管酸中毒(常与干燥综合征合并存在)。
7、神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
8、血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9、消化系统
受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。
10。其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。