肺动脉高压的发生涉及到一个复杂的过程,一些患者发病原因不明;一些患者是因为遗传因素;而一些患者是特殊病因。但总体而言,诱发肺动脉高压的具体机制还不清晰。移植治疗是近年来一项先进的治疗手段,1982年美国首先成功将肺移植应用于特发性肺动脉高压的治疗中。如今,移植治疗只针对于药物或手术无效的肺动脉高压患者中。移植方法包括单肺移植、双肺移植、活体肺叶移植和心肺联合移植。
单肺移植:操作简单,时间短,缺血时间和心肺体外循环时间短于双肺和心肺移植,但通气血流不匹配和高度再灌注损伤发生率较高;
双肺移植:移植后血流动力学较好,少有通气灌注不匹配,且围手术期并发症较少,且比单肺移植术后患者生存时间长。但由于缺血时间和心肺体外循环时间较长,增加了潜在死亡率;
心肺移植:只有一个呼吸道的吻合,基本上没有血管并发症,而且血流动力良好。但供体器官短缺,患者等待时间较长,因此易对整体存活率造成不利影响。
虽然上述移植治疗后,患者血流动力学和功能恢复比较满意,并可以逆转右心室功能损害,且大多数存活者身体一般状况良好,日常生活可以完全自理。但由于移植治疗风险较大,移植后患者自身的免疫系统会对移植的器官产生排斥反应,因此进行移植的患者需长期服用免疫抑制剂。
此外,迄今为止移植的远期疗效尚不太理想。其1年存活率约70%,2年存活率约62%,平均存活时间4年。且无论采用单肺移植还是双肺移植,患者的存活时间长短都无明显差别。因此,肺移植和心肺联合移植术,仅在严重特发性肺动脉高压患者中使用。
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