肺动脉高压病人即使属于轻度，只要有症状就应尽早治疗，除给予抗凝和血管扩张剂外，还应重视一般性治疗：包括避免低氧环境，加强氧疗，节制活动，减少创伤性检查，慎用抑制食欲药物和α-肾上腺类及非类固醇抗炎药物，避孕，纠正病因和并发症。同时应正确评估不同类型肺动脉高压病人的严重程度，并根据急性药物肺血管舒张反应性选用适当治疗方法。肺动脉高压是一种进行性疾病，尽管近年来国外对此进行了一些研究，积累了一些经验，但远期疗效仍不满意，治疗有效者平均生存时间5年左右。
具体治疗方法如下：
（l）急性药物血管反应性试验 血管扩张剂是目前治疗肺动脉高压的主要药物，品种多样，包括钙离子通道阻滞剂（calcium channel blockers， CCB）、前列环素（prostacyclin， PGI2）及类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶（phosphodiesterase，PDE） 抑制剂、L -精氨酸（L -argirrine） 等，需长期应用。
因肺动脉高压病变早期平滑肌血管收缩经常存在，对治疗反应较好；而晚期血管内膜和中层纤维化及血栓形成等限制了血管扩张，对治疗反应不佳，甚至出现矛盾反应。因此，在确定长期血管扩张药治疗前应检测肺血管的反应性。
在口服血管扩张剂前'一般主张先进行急性药物试验（acute vasodilator challenge） ，急性试验结果可以指导选择扩血管药物，较准确地预测长期应用扩血管药物的效果等。适于此试验的药物应具备扩血管作用强、半衰期短等特性，目前常用的这类药物有一氧化氮、前列环素、腺苷和依洛前列素等。
（2）钙离子通道阻滞剂（CCB） 包括硝苯地平及缓释片、硫氮草酮及缓释片两和是目前治疗肺动脉高压最常用的口服血管扩张剂，对急性药物试验有良好反应者通常首选该类药物，多数病人有效。文献报道，在未曾治疗过的I肺动脉高压病人20%-25%应用CCB有效，和CCB治疗无反应的病人相比，其5年生存率明显提高，分别为94%和27铂㈨CCB用法尚不统一，硝苯地平30-240mg/d，分3-4 次口服；硫氮罩酮90-900mg/d，分3 次口服前国内应用硫氮罩酮较多。CCB副作用有头痛、面红、红、心悸等。
（3）抗凝 由于肺动脉高压病人肺血流缓慢以及右心功能不全、活动受限导致静脉血流淤等原因，病人常有血栓形成或血栓栓塞的危险。故目前均推荐给予抗凝治疗，认为可延长病人平均存活时间。常用的口服药物是华法林，一般认为保持国际标准化比值（INR） 2-3 较为合适。也可根据凝血酶原时间及其活动度（PT+PA）调整剂量，保持在正常对照值的1.5-2.5倍，PA保持在20%-40%。疗程至少半年。有出血及出血倾向者禁用。
