继发性肺动脉高压多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。
一、血液检查 如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多，常有血红蛋白降低等表现。
二、肺活检 先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、而且也是决定手术远期疗效的主要因素。
三、心电图 肺动脉压升高使右心室负荷过重，久之引起右心室、右心房肥厚，心电图改变可反映肺动脉高压程度，显示右心室及右心房增大图形，包括心电轴右偏、肺型P波、V1～V3大R波、T波倒置与ST段降低。当心电图示右心室肥厚则平均肺动脉压已超过30mmHg。但不同病因可不一致，如房间隔缺损当肺动脉压达25mmHg即显示右室肥大图形，而室间隔缺损、动脉导管未闭通常要超过35mmHg，原发性肺动脉高压超过40mmHg才能出现右室肥大图形。
四、X线检查
1、心脏改变：右心房、右心室扩大，肺动脉段“圆锥部”膨突，右前斜位胸片圆锥高度≥7mm，主动脉结缩小。
2、右下肺动脉干扩张：正常右下肺动脉干宽度为（12.1±1.2）mm，>15mm为异常，其扩张程度与肺动脉高压相关，右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07。
3、肺门阴影增宽：肺门与胸廓比正常为（34±4）%，其值增加与肺动脉压升高相关（相关系数0.74）。
4、心胸比率增大：正常心胸比率<0.5，肺动脉高压时心胸比>0.5。
5、中心肺动脉扩张：外周分支细小，两者形成鲜明对比。
五、超声心动图 超声心动图检查对肺动脉高压比X线更敏感，其敏感性52%，正确性85%，故能较早期发现右室壁肥厚及右心腔、心血管扩大。主要指标：①肺动脉瓣回声曲线“a”波消失，其敏感性82.35%；②右心室舒张期内径增加（>20mm）；③室间隔厚度增加，与左室后壁呈同向运动；④二尖瓣初始开放斜率下降；⑤肺动脉瓣回声曲线收缩中期切迹，其敏感性94.12%；⑥右室射血前期（RVPEP）延长，右室射血期（RVET）缩短，因此RVPEP/PVET比值增加。
六、肺阻抗图 利用阻抗技术，在肺部指定部位通过弱高频电流以电阻抗测定肺血管在心动周期的血流容积变化测得肺动脉压，在正常人心排出血液很快进入肺组织，肺组织电导率及阻抗变化量很快达到最大值，当肺动脉高压时收缩期只有部分血液进入肺组织，还有部分储积在扩张的肺动脉内，舒张期血流仍继续缓慢地通过肺小动脉进入肺，故肺组织电导变化较小。