据近年对肺动脉高压发病机制、诊断技术、新治疗方法的研究和预防的认识，2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上，在维持1998年Evian分类的基本框架基础上，修订了肺动脉高压的临床分类标准，按照相似的临床表现、病理、病理生理、治疗方法以及预后，将不同病因的肺动脉高压划分为五大类。
一、肺动脉高压
1、 特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension， I肺动脉高压）
2、 家族性肺动脉高压（familial pulmonary arterial hypertension， F肺动脉高压）
3、危险因素或相关疾病相关肺动脉高压
（1）结缔组织疾病
（2）先天性体一肺循环分流性疾病
（3）门静脉高压
（4）HIV感染
（5）药物和毒物
（6）其他：甲状腺疾病、糖原贮积病、Gaucher病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常综合征、脾切除后
4、肺静脉或毛细血管病变
（1）肺静脉闭塞病（pulmonary veno - occlusive disease， PVOD）
（2）肺毛细血管瘤（pulmonary capil ary hemangiomatosis， PCH）
5、新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）
二、左心疾病相关肺动脉高压
1、主要累及左房或左室的心脏疾病
2、二尖瓣或主动脉瓣疾病
三、呼吸系统疾病和（或）低氧血症相关关肺动脉高压
1、慢性阻塞性肺疾病
2、间质性肺疾病
3、睡眠呼吸障碍
4、肺泡低通气综合征
5、慢性高原病
6、新生儿肺病
7、肺泡一毛细血管发育不良
四、慢性血栓形成和（或）栓塞性疾病相关肺动脉高压
1、肺动脉近端血栓栓塞
2、肺动脉远端血栓栓塞
3、远端肺动脉梗阻
（1）非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物）
（2）原位血栓形成
五、其他原因肺动脉高压
1、结节病
2、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症
3、肺淋巴管血管肌瘤病
4、肺血管受压（淋巴结增大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）