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两种类型溶血性贫血的诊断要点

家庭医生在线 2014/2/15 14:15:36 举报/反馈

  遗传性球形细胞增多症的诊断要点

  遗传性球形细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血。本病红细胞破坏的决定因素是:红细胞内在缺陷和脾脏成为加重红细胞破坏的场所。

  遗传性球形细胞增多症临床上以贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾肿大为特征。

  实验室检查有如下特点:

  (1)血象呈正细胞正色素性贫血。球形红细胞明显增多是其主要特征。网织红细胞增高,但危象时减低。白细胞正常或稍增高,中性粒细胞可增多,可见核左移。

  (2)骨髓象呈幼红细胞增生象。可见小球形成熟红细胞增多,红细胞大小不均。扫描电镜检查可见红细胞大小不等,多数红细胞表面不光滑,常有微凸起,盘形红细胞凹陷变浅。

  (3)其他:红细胞渗透腑性试验可见脆性增高,温孵育后渗透脆性试验也见其渗透试验增强,自身溶血试验阳性。

  温抗体型自身免疫性溶血性贫血诊断

  温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热片、磺胺、甲基多巴、左旋多巴、降压药等)、妊娠等引起。

  实验室检查有如下特点:

  (1)血象方面:呈正细胞正色素性贫血;可见较多的球形红细胞及幼红细胞;红细胞大小不等;网织红细胞增多,粒细胞基本正常。患有感染等原发疾病者除外。

  (2)骨髓象:造血细胞显著增生,以红系为主;有些患者可见巨幼样红细胞;再障危象时呈再生障碍,全血细胞减少。

  (3)免疫学检查:自身抗体的血型抗原特异性显示温型抗体有Rh特异性;部分患者血清Y球蛋白增高,抗核抗体阳性,补体降低,淋巴细胞转化率降低。

  (4)其他:抗人球蛋白试验阳性。这是温抗体型自身免疫性溶血性贫血重要的诊断指标。

(责编:吴敏 )

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相关问答
Q:溶血性贫血患者日常需要注意什么?

虽然贫血可以用输血来治疗,但溶血性贫血的病人不能随便输血,这一点病人自己应该了解并告诉未了解病情的医务人员。  溶血性贫血患者日常要注意预防感冒,不宜过于劳累,以免诱发急性溶血。  部分溶血性贫血的患者不能吃阿司匹林类、磺胺类等药物,避免吃蚕豆(特别是新鲜的)。  陈发性睡眠性血红蛋白尿患者不宜吃酸的食物。避免在密闭的、空气不好的房间睡觉。  自体免疫性溶血性贫血一定要查清病因,以去除病根。先天性溶血性贫血与遗传有关,生育问题需要具体情况具体分析,建议咨询相关血液科医生。

Q:溶血性贫血死亡率高吗?

溶血性贫血的死亡率还是比较高的,但是通过正常的治疗和提前的预防溶血是可以有效的降低死亡率的。有溶血性贫血的人平时应该防止有溶血症状的发生。长期溶血性贫血的人应该按时治疗,并定时的去医院做复查,不要随便的停止药物。增加体内维生素b12的摄入可以有效的缓解溶血。

Q:如何治疗急性溶血性贫血

你好,急性溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。
1.去除病因:获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。
2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂:主要用于某些免疫性溶血性贫血。
3.输血或成分输血:因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
4.脾切除:适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病,切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度的缓解病情。

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