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两种类型溶血性贫血的诊断要点

家庭医生在线 2014/2/15 14:15:36 举报/反馈

  遗传性球形细胞增多症的诊断要点

  遗传性球形细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血。本病红细胞破坏的决定因素是:红细胞内在缺陷和脾脏成为加重红细胞破坏的场所。

  遗传性球形细胞增多症临床上以贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾肿大为特征。

  实验室检查有如下特点:

  (1)血象呈正细胞正色素性贫血。球形红细胞明显增多是其主要特征。网织红细胞增高,但危象时减低。白细胞正常或稍增高,中性粒细胞可增多,可见核左移。

  (2)骨髓象呈幼红细胞增生象。可见小球形成熟红细胞增多,红细胞大小不均。扫描电镜检查可见红细胞大小不等,多数红细胞表面不光滑,常有微凸起,盘形红细胞凹陷变浅。

  (3)其他:红细胞渗透腑性试验可见脆性增高,温孵育后渗透脆性试验也见其渗透试验增强,自身溶血试验阳性。

  温抗体型自身免疫性溶血性贫血诊断

  温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热片、磺胺、甲基多巴、左旋多巴、降压药等)、妊娠等引起。

  实验室检查有如下特点:

  (1)血象方面:呈正细胞正色素性贫血;可见较多的球形红细胞及幼红细胞;红细胞大小不等;网织红细胞增多,粒细胞基本正常。患有感染等原发疾病者除外。

  (2)骨髓象:造血细胞显著增生,以红系为主;有些患者可见巨幼样红细胞;再障危象时呈再生障碍,全血细胞减少。

  (3)免疫学检查:自身抗体的血型抗原特异性显示温型抗体有Rh特异性;部分患者血清Y球蛋白增高,抗核抗体阳性,补体降低,淋巴细胞转化率降低。

  (4)其他:抗人球蛋白试验阳性。这是温抗体型自身免疫性溶血性贫血重要的诊断指标。

(责编:吴敏 )

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