法洛四联症（简称法四）由四种畸形组成。室间隔缺损和肺动脉狭窄是其主要畸形，还包括主动脉骑跨和继发性右心室肥厚。一些患儿还可能合并其他心脏畸形，如房间隔缺损（法洛五联症）、动脉导管未闭（法洛六联症）、右位主动脉弓和左位上腔静脉。

法洛四联症是由什么原因引起的？

对于大多数患儿，法四原因不明。法四是一种常见的心脏畸形。在先天愚型和先天性胸腺发育不全综合征的患儿更为常见。一些患儿可能合并其它畸形。

法洛四联症对心脏有什么影响？

正常时左侧的心脏只向体循环供血，而右侧的心脏只向肺循环供血。法四患儿，右室流出道狭窄妨碍心脏右室向肺动脉射血，血液可以从右心室经室缺和骑跨得主动脉到左心室和体动脉，而右心室必须加倍做功导致其肥厚劳损。有时肺动脉完全闭塞（肺动脉闭锁）。

法洛四联症对患儿有什么影响？

婴幼儿和儿童法四患儿常有紫绀。原因是部分低氧血液经室缺泵入体循环而不是肺循环，导致机体缺血缺氧。

法洛四联症患儿如何治疗？

法四需要外科治疗。如果婴儿较小或合并其它畸形，可以进行姑息手术。随后进行根治手术。一般患儿可以一期根治。

姑息手术

对于一些患病的婴幼儿，一开始可以进行旁路手术，以增加肺血流量。这不是开心手术，不需要修补心脏内的缺损。分流术一般通过位于体动脉（或主动脉）和肺动脉之间的一根较小的人工管道来完成。根治术后闭合上述分流。

根治手术

根治手术趋向于早期进行。手术医生修补室缺，疏通右室流出道，必要时补片或用带瓣管道加宽狭窄的肺动脉。有时通过一根管道连接右室和肺动脉，即Rastelli修复术。

患儿活动受限吗？

如果患儿手术残留狭窄或肺动脉瓣返流，应当限制其活动，这在法四修复术后很常见。心功能下降或节律异常的患儿可能更需要限制其活动。对于法四根治以后没有残留狭窄或肺动脉瓣返流的患儿，可以参加正常活动。

（责编：姜素芳 ）