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法洛四联症的病因是什么

家庭医生在线 2014/2/15 5:34:47 举报/反馈

法洛四联症的病因是什么呢?提起法洛四联症,很多人都不知道这是什么病症,其实这是一种发生于心脏的病症,该病婴幼儿多发,是先天性心脏病的一种,患病小儿多发育不良,那么,到底法洛四联症的病因是什么呢?

1、法洛四联症的环境起因:

(1)感染,妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿法洛四联症的发作率较高。

(2)其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生法洛四联症的可能。

2、法洛四联症的遗传起因:

先天性心脏病具有一定程度的家族发作趋势,可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究以为,部分的先天性心脏病是由多个基因与环境起因相互作用所形成。

临床上,法洛四联症病人中能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的看护,特殊是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发作有关的一切起因,对预防法洛四联症具有积极意义。

下面我们再来说说,小儿法洛四联症有多少病症现象?

首先,法洛四联症患儿出生头几天即有分明紫绀,尤其是在小儿法洛四联症患儿哭闹后的紫绀更趋重症。但当肺血管床有另外较大的侧支血管或动脉导管持续开放时,紫绀进展速度减慢。有重症肺动脉狭窄及右室流出道弥漫性发育不好的,出生即有紫绀,但不进展为心衰,缺氧性发作亦罕见,紫绀持续进行性加重,很少能专心得安减轻。

与此相反,以漏斗部狭窄为主的婴儿,紫绀发生晚,并因漏斗部痉挛导致肺部血流忽然减少,而致缺氧性发作,现象为呼吸障碍,紫绀加重,晕厥,有时甚至产生脑损害、昏迷和抽搐致命。这种发作时常可专心得安预防或减少发作次数。

其特点是缺氧性发作频率随年龄增长而减少。其理由可能是随获得性心内膜纤维化和增厚,使狭窄变得固定。大部分病例在生后3--6个月发生紫绀,也有迟至儿童或成人期才发生,晚期发生紫绀往往与随年龄增长右室流出道阻塞加重有关。

紫绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。少数病例休息时无紫绀,活动时有轻度紫绀,是由于肺动脉狭窄轻,右向左分流少的缘故。个别病人分流以左向右为主,其在第一个10年及第二个10年可保持无紫绀及缺氧发作,而后随肺动脉狭窄程度缓慢加重,紫绀及气短加重。

伴随由于组织缺氧,体力及活动耐力均较同年龄者差,故患儿多举止缓慢,喜独处。蹲踞是法洛四联症的特点性姿态。紫绀常伴有蹲踞,蹲踞使紫绀和呼吸障碍减轻,并可防预缺氧性发作,其机理可能是体循环阻碍增加,右向左分流量减少,伴随因转意血量增加,肺循环血流量增加,低血氧状态得到减轻,结果症状减轻。

呼吸道被传染可增多,但达不到大室缺患儿的程度,滋长迟缓亦不比大室缺患儿更重。此外,法洛四联症可发生一些并发症,如重症紫绀及红血球增多的病人,在各种年龄均可忽然发生脑血栓致半身瘫痪(特殊在任何理由导致脱水的状况下)。亦可发生脑栓塞或脑脓肿。大咯血可发生在大龄病人,可能是支气管侧支血管破裂所致。

(责编:姜素芳 )

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