我们常常所说的法洛氏四联症是一种先天性心脏病的并发症，此并发症对我们人体的危害是十分严重的。因此我们一定要对这个法洛氏四联症采取重视的态度，更加有效的缓解先天性心脏病带给我们的各种并发症的困扰，有必要深入地清楚了解成人法洛氏四联症。

VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。

检查

1、实验室检查

常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。血小板计数减少，凝血酶原时间延长。尿蛋白可阳性。

2、影像学检查

（1）心电图 电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。

（2）胸部X线检查 左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显，肺野血管轻度减少或正常。

（责编：姜素芳 ）