法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病总数的12-14%，法洛四联症指心脏的四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚、肺动脉狭窄。由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫。

法洛四联症患儿有一些明显的早期症状：如哭闹时嘴唇等部位发绀、发紫。由于患儿体质差，在吃奶时有间歇性休息的现象，而且患儿容易感冒肺炎，并且随着年龄的增长紫绀越来越严重，这是肺动脉狭窄加重的原因。法洛四联症的患儿还有一个典型的症状是蹲踞现象，原因是患儿因为肺动脉狭窄缺氧需要增加肺血量，所以经常会玩一会就蹲下来休息一会。再严重的患儿就要经常由爸爸妈妈抱着，不能正常活动。

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（1）发绀是本病最突出的症状，出生时发绀不明显，随着年龄的增长，由于右室漏斗部肥厚的进展，到6-12个月时，发绀才趋向明显。上海儿童医学中心心胸外科张海波

（2）气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在2个月至2岁的婴幼儿中较多见。

（3）儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。（4）重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，是只有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。对有缺氧发作的重症法洛四联症患儿应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。

（5）患儿一般发育较差，消瘦，口唇明显发绀，四肢末梢因缺氧而有发绀及杵状指（趾），杵状指（趾）的轻重与缺氧程度呈正比。

（责编：姜素芳 ）