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法洛四联症的临床表现

家庭医生在线 2014/2/15 5:11:51 举报/反馈

法洛四联症的临床表现主要是出现进行性紫绀和呼吸困难,哭闹时更严重。病孩易感乏力,走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻,医学上称为蹲踞现象。部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作,甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗,体力活动大受限制,且不易成长。

年长儿常诉头痛、头昏,与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐,这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。体征可见发育较差,胸前部可能隆起,有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,可伴有震颤。

分析一:成人法洛氏四联症,为复杂性先天性心脏病,由于心脏和其他组织长期缺氧,可导致心肌损害,室性心律失常和心衰,凝血功能及神经功能障碍,因此年长的病人是手术死亡率和长期存活率的危险因素。

分析二:法洛氏四联症是最常见的紫绀性先天性心脏病,外科手术是比较有效的治疗手段,大多数病例应尽早行一期解剖治疗术,法洛四联症手术较为适宜的年龄为1岁左 右,未经手术治疗的患者自然寿命平均为12年,约10%的患者可活至成年,只有3%的患者可活至40岁。成人法洛四联症手术风险较小儿大。

分析三:成人法洛氏四联症手术均在全麻低温体外循环下完成,经右室流出道纵形切口切除异常肥大肌束,切开肺动脉瓣交界,需跨环补片者切开肺动脉,间断缝合补片修补室间隔缺损,自体心包覆以涤纶片拓宽右室流出道。术毕心脏自动复跳,如心脏不能自动复跳则需经电击除颤,促使心脏复跳。

应警惕成人法洛氏四联症手术后的危险因素有:

1、年龄大,成人法洛四联症(TOF)由于患者心脏和其他组织长期缺氧,可导致心肌损害、室性心律失常和心衰、凝血功能和神经功能障碍,因此年龄是法洛氏四联症手术死亡率和长期成活率的危险因素;

2、右室舒张末期压>10mmHg;

3、右室收缩末期压>60mmHg;

4、右室收缩功能不好;

5、明显的三尖瓣或肺动脉瓣返流。

综上分析,就是成年人法洛氏四联症手术治疗及存在的危险性,希望大家在选择治疗方式的同时,也要多加留意可能存在的危险性。

(责编:姜素芳 )

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