支气管扩张症是指由于支气管反复感染、阻塞或先天性发育缺陷等原因造成支气管壁破坏、变形,最终导致支气管扩张等病理改变。随着生活水平的改善,麻疹、百日咳疫苗的预防接种,以及抗生素的广泛应用,本病已明显减少。其主要症状是慢性咳嗽,咳大量脓痰和反复咯血。
常见病因:
1,先天性支气管扩张:较少见。可能是由于支气管软骨发育缺陷所致,多见于小儿;或由于支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷所致,见于年长儿。巨大气管支气管症是一种罕见的先天疾患,其支气管远端及主支气管巨大扩张,与反复发作的肺炎有关。
2,后天性支气管扩张:大多数支气管扩张症是后天获得性的。常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎和童症肺炎,尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺炎时较为多见。支气管哮喘亦是引起本病的常见因素。由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。其他引起本病的因素有:吸入异物、支气管淋巴结结核、先天性心脏病中异位血管或大血管扩张、结节病或肿瘤压迫,以及支气管结核合并肺不张长期存在。由此类病因引起的支气管扩张,多为局限性。
病理变化:
支气管管壁弹力组织、肌层及软骨均被破坏,为纤维组织所代替。管腔扩张,支气管上皮层的纤毛细胞被破坏、消失,代之以柱状或鳞状上皮细胞,粘膜有溃疡形成。支气管动脉和肺动脉有阻塞性动脉内膜炎,其终末支常有扩张与吻合。有的毛细血管扩张形成动脉瘤,为引起咯血的根本原因。
发病机制:
1,支气管阻塞:由于支气管阻塞,腔内淤滞的分泌物对于受炎症影响而损伤软化的支气管壁予以压力,日久即造成阻塞远端支气管扩张;此外,支气管阻塞可加重感染。
2,感染:感染可致气道分泌物增多,加重支气管阻塞;同时,感染引起剧烈咳嗽,使支气管内压升高,亦可促进支气管扩张。