运动神经病又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞,而感觉神经没有或只有很轻的受累。
关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关,可能空肠弯曲菌的脂多糖成分有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关,一是20%~84%的患者血清GM1抗体升高,二是相当一部分病人对免疫抑制药治疗有效。
运动神经病的检查肌肉和神经电生理检查 对鉴别神经源和肌源性损害、周围神经损害的部位以及区别轴突变性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。神经肌电生理检查显示多灶性运动神经病可有特征性的改变,为持续性、多灶性部分性运动传导阻滞。
依据本病主要临床特点,当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩,症状左右不对称以肢体远端受累为主,没有或有很轻的感觉症状时,应想到MMN的可能,确诊必须做神经电生理检查。
实验室检查有血清肌酸激酶轻度增高,少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。20%~84%的患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。
展开剩余内容