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有什么办法预防噬血细胞综合征发生呢?

家庭医生在线 2013/11/27 16:58:41 举报/反馈

噬血细胞综合征按其病因,除儿童期发病的家族性HPS(FHL)之外,可分为原发性(原因不明)或继发性,继发性HPS常见病因为感染、药物、红斑狼疮、实体瘤和血液系肿瘤及免疫缺陷等,故一旦HPS诊断确定,应严格探究潜在疾患。感染相关的HPS(IAHS)中多见病毒(尤其是EB病毒)和细菌感染,血液肿瘤多见于恶性淋巴瘤。在如何预防方面专家也做了一些探讨和研究。

Kaito等报道住院期间的危险因素为总胆红质增加(P=0.000 1)、血小板进行性减少(P=0.001 5)、贫血(P=0.002)和血清ALP增高(P=0.005)。与死亡相关的危险因素为年龄>30岁,存在弥散性血管内凝血(DIC)(FDP>10 μg/ml),铁蛋白(>500 ng/ml)和β2微球蛋白(>3.0 μg/ml)增高,贫血(Hb<100 g/L)伴血小板减少(<100×109/L)和黄疸。此外,无淋巴结肿大与预后不良显著相关(P=0.022)。作者指出具有HPS危险因素的患者应该积极化疗和支持治疗。Imushuku,等认为高细胞因子血症,如IFN-γ增高与HPS的严重度相关。Ishii等强调血清TNF浓度>50 pg/ml 生存期最短。Ohga指出血清IFN-γ值为反映HPS病情发展的最敏锐的指标。Fujiwara等检测小儿HPS 32例,其中IFN-γ值29/32例、IL-6值31/32例、sIL-2R值30/32 例增高,认为这三项的异常增高是HPS的预后指标。由单核/巨噬细胞由来的TNF-α、IL-1β值增高,分别见于9/16例,5/27例。

HPS预后不良,取决于潜在疾患的严重性及细胞因子暴(cytokine storm)的强度,约有半数病例死亡。呈暴发性经过者病情急剧恶化,4周内死亡。生存者1~2周血细胞数恢复,肝功能恢复需较长时间(3~4周)。Kaito等报道HPS患者34例中14例生存,20例(58.5%)死亡,20例死亡者中13例(65%)为原因不明的HPS患者。Wong等报道40例东方人群反应性(R)HS,其中18例(45%)死于RHS或潜在疾病的并发症。Cline报道HPS23例中57%死亡。血液恶性疾患患者中,合并HPS和不合并HPS组平均生存期分别为7个月、48个月,呈显著性差异。T/NK-LAHS患者预后绝对不良。主要死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC。Elizabeth等报道52例伴VAHS的致死性传染性单核细胞增多症(IM),认为继发于EB-VAHS 的骨髓损害(组织细胞吞噬血细胞和骨髓坏死)在导致IM死亡中起主要作用,死因为继发感染和出血。

(责编:吴敏 )

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