噬血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增(hemophagocyticlymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。
噬血细胞综合症 不是遗传性疾病。这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病。病因可能是感染、药物或肿瘤引起的。 多发于儿童,
其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。 简单来说就是由于感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等,很可能是由于感冒或者是小型伤口感染。婴幼儿感染后由于自身抵抗能力弱。调节不当。致使 单核-巨噬细胞增生(一种机体重要的免疫细胞清除病毒 肿瘤细胞等)而且对自身血细胞发生攻击并消除。 使得婴儿贫血导致死亡。 较大的有血液专科的医院均可以治疗,但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病。治疗费用较高。
综合症分类一类
为原发性或家族性,遗传性占主要因素。
二类
为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关;继发性HPS分为感染相关性HPS(infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS),此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS(virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS);由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS)。
流行病学以儿童多见,男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险,东方患者的死亡率约为45%。