恶性纤维组织细胞瘤的主要治疗措施是手术切除，应尽早作根治性手术，扩大切除是较有效的治疗方法，但术后易复发，有时可有血行及淋巴结转移。复发性肿瘤也不是手术禁忌证，应尽量争取再手术机会。

目前大多主张综合治疗，Eilber等用动脉灌注ADM，中等剂量放疗后根治性大块切除，取得了较好的疗效。

此肿瘤为高度恶性，预后差，5年生存率极低。近年来，随着治疗方法的改进，生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗，5年生存率可提高至57～67%。

本瘤对单纯放、化疗均不太敏感，疗效难以肯定。仅可试用于不能手术者。

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