恶性纤维组织细胞瘤的主要诊断依据为病理学，临床症状无特异性，最常见为逐渐增大的肿块，大多无痛，约有1/4患者有轻度或中度间歇性或持续性疼痛。x线通常仅显示软组织肿块影，偶见软组织肿块邻近的骨皮质破坏。

本瘤极易与一些多形性肿瘤混淆，应注意鉴别，如多形性脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤。同时还需与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤等鉴别。

恶性纤维组织细胞瘤的影像表现

少数情况下，当肿瘤贴近骨骼时，可能显示浅表性骨质溶解或骨膜反应。骨扫描检查对邻近的骨反应很敏感。很少见到病灶的钙化和骨化，但有时也可在肿瘤周围或肿瘤内见到。血管造影可显示其与其他恶性肿瘤所共有的变化。但有时甚至在非常大的肿瘤内，可因组织坏死和出血，而呈现为无血管的影像。主要血管可能移位和受压，但很少被浸润。CT和MRI显示为实心的，非均质性肿块。有时可见大的含有液体的囊腔。

病灶呈灶样缺损的透亮区，多有完整边缘，好发于干骺端，经常可见有皮质破坏，并穿透到软组织中去。无明显骨膜反应。X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤，无特征性，全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。

诊断要点

1、软组织的MFH表现为侵袭性增大、位置深在但症状非常轻微的软组织肿块。

骨的MFH多发生于主要长骨且呈侵袭性生长，因而经常出现病理骨折。

2、X线表现 软组织MFH没有独特的X线征象籍以与其他软组织肉瘤相鉴别。病变内鲜有钙化或/和骨化区，也没有X线密度增高或减低区，因此无法提示病变的组织发生。骨内MFH呈穿透样密度减低区，边缘不清，皮质破坏并伴有软组织肿块。

3、病理检查主要特征是纤维成份以及形态奇特的恶性组织细胞。

（责编：吴敏 ）