恶性纤维组织细胞瘤一般都发生于年长者，一般为50~70岁，绝大多数位于四肢及腹膜后，此外亦可见于躯干、乳房、阴囊等其他部位。肿瘤呈结节状。大多位于深部软组织内，局限于皮下者少见。肿瘤因发展较快，故病程短。最常见的症状为逐渐增大的无痛性肿块。

恶性纤维组织细胞瘤一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为血肿。

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