恶性纤维组织细胞瘤呈结节状，由单个或多个境界清楚而无包膜的结节组成（最大径l.5～30cm），质地中等。切面较均匀呈灰白或灰红色，较大肿瘤内常有出血坏死和囊性变，有时呈灶性或大片半透明粘液样。

镜下见恶性纤维组织细胞瘤，主要由棱形纤维母细胞、圆形组织细胞和数量不等的畸形巨细胞组成。纤维母细胞常与胶原纤维混在一起做放射状排列，形成席纹状或漩涡状结构，这种特征对诊断很有意义。有时需多处取材切片才能见到，瘤细胞分布不均，偶见成片排列。其间散布有组织细胞，组织细胞核圆形或肾形，染色质细致，核仁明显。异型性的组织细胞核大而不规则，扭曲折叠，染色质浓集，核仁明显增大。巨细胞大小不等，核单个或多个，外形规则或扭曲，核仁明显，细胞质嗜伊红或泡沫状，偶见细胞质内有吞噬细胞和核碎片，此外还可见到巨核细胞、杜顿巨细胞、朗汉斯巨细胞及异物巨细胞，并有程度不一的炎性细胞浸润。

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