根据起病年龄，典型的舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减退等临床特征，诊断并不困难。
1.细胞学检查
典型可见外周血白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培养检出A型溶血型链球菌。
2.免疫功能检查IgG、IgM、IgA可增高。
3.CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI可见尾状核、壳核和苍白球增大，T2信号增强，PET显示纹状体呈高代谢改变。
4.脑电图检查55%～75%异常，常为轻度弥散性慢活动非特异性改变，表现顶枕区高幅弥散性慢波，α节律减少，局限性痫样发放及偶然出现的14Hz或6Hz正相棘波的发放。
【鉴别诊断】
(1)习惯性痉挛
多见于儿童，其不自主动作是刻板式、重复的局限于同一肌群或肌肉的收缩，无肌力、肌张力及共济运动异常，无风湿热症状。
(2)先天性舞蹈病
多在2岁前发病，较小舞蹈病发病早，一般为脑瘫或出生前后脑病可能产生的一种症状，常伴智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。
(3)核黄疸核黄疸的生存者，日后可能发生多种不自主动作，包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。
(4)遗传性进行性舞蹈病
发病多在中年以上，以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。偶有儿童期出现，都伴有强直性肌张力增高，并常有癫痫发作。
(5)手足搐搦症低血钙引起的手足搐搦症患者常诉说感觉异常，甚至肌肉疼痛。与小舞蹈病的Warner征不同，“助产士手”表现为掌指关节屈曲，拇指内收。面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。
(6)抽动一秽语综合征好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常。
(7)肝豆状核变性
多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。