多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经,脑干和脊髓。MSA在50岁以上人群的年发病率为(3~5)/10万人,MSA发病年龄多在中年或老年前期(32-74岁),其中90%在40—64岁,平均发病年龄54岁。
目前此病的发病原因不明确,目前涉及的有脂质过氧化损伤,酶代谢异常,慢病毒感染,神经元凋亡,少突胶质细胞胞质内包涵体等,导致的进行性神经系统多系统变性。在神经胶质细胞,特别是少突胶质细胞等胞浆内发现包涵体,免疫组化研究发现这些包涵体内含有免疫活性的细胞周期依赖性激酶、有丝分裂原活化蛋白激活酶等。在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现α-突触核蛋白表达,提示在本病发病中起重要作用。
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