霍奇金淋巴瘤是一种淋巴组织的恶性肿瘤,主要发生于淋巴结,其转移方式为有规律地沿着淋巴管扩散,很少累及骨髓和其他结外器官,85%-90%的患者应用化、放疗可治愈。用标准治疗完全缓解率为80%一90%以上,治愈率约80%。那么,霍奇金淋巴瘤有哪些症状呢?
霍奇金淋巴瘤的症状:
(一)初发症状与淋巴结肿大
HL主要侵犯淋巴系统,年轻人多见,早期临床进展缓慢,主要表现为浅表淋巴结肿大,与NHL病变跳跃性发展不同,HL病变沿淋巴引流方向扩散。由于病变侵犯部位不同,其临床表现各异。
60%--80%患者的首发症状为无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大,左侧多于右侧,其次为腋下、腹股沟淋巴结肿大。肿大的淋巴结质地坚韧而有弹性,早期互不粘连,以后淋巴结可相互融合,并与深部组织粘连,失去其移动性。深部淋巴结肿大可引起压迫症状,其表现与被压的器官与程度有关,如:纵隔淋巴结肿大,可压迫食管、气管、上腔静脉等引起纵隔肿瘤综合征,导致咳嗽、胸闷、气短、肺不张等;腹腔淋巴结肿大,可引起腹痛、腹部肿块、恶心、腹泻、肠梗阻等胃肠功能失调症状;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫征,可发生下肢软弱无力、大小便失禁、甚至截瘫;肝门淋巴结肿大可压迫胆总管引起黄疸。饮酒后引起淋巴结疼痛是HL特有的症状,即饮酒后出现肿瘤部位疼痛,常于饮酒后数分钟至几小时内发生,机制不清。但并非每一个HL患者都有如此的表现。
(二)结外病变
HL的结外病变,原发性少见,多数情况下为继发性的,以脾脏、肺脏等略多见。1/3的患者可见脾肿大,脾脏大小不能作为HL受累的依据。临床上脾不肿大者,30%已有HL的累及,而肿大的脾脏可能没有病灶,故判断HL是否累及脾脏需采用剖腹探查术和脾切除才能确诊。肝肿大占10%左右,一般见于疾病的晚期。同脾脏一样,肝脏是否受累也需进行剖腹探查术或肝活检确诊。HL的肺部受累较NHL常见,发病率为15%~40%,以结节硬化型(NSHL)多见,女性和老年患者多见。多为气管或主支气管周围淋巴结原发HL累及肺实质或胸膜,压迫淋巴管或阻塞静脉时可见胸腔积液。临床患者可表现呼吸道和全身症状。如刺激性干咳、黏液痰、气促和胸闷、呼吸困难、胸痛、咯血,少数可出现声音嘶哑或上腔静脉综合征;约一半患者出现体重减轻、发热、盗汗等B症状。由于肺HL形态多变,应注意与放射治疗的影响、化疗药物反应以及肺部感染相区别。肺原发HL极少见,必须有病理学典型HL改变、病变局限于肺、无肺门淋巴结或仅有肺门小淋巴结以及排除其他部位受侵才可诊断。
其他病变较为少见,如:皮肤损害、骨骼病变、神经系统病变、胃肠道肿瘤、泌尿系统病变等。如果出现,说明疾病已进入晚期,预后很差。
(三)全身症状
30%-40%的HL患者以不明原因的发热为起病症状。这类患者年龄较大,男性多见,常有腹膜后淋巴结受累。HL早期即可有发热,表现为周期性热型,称为Pel-Ebstein热,约占患者的1/6,女性多见。其特点为:体温逐渐上升,波动于38-40℃之间数天,不经治疗可逐渐降至正常,经过10天或更长时间的间歇期,体温再次上升,如此周而复始,并逐渐缩短间歇期。瘙痒可为HL的唯一全身症状。此外,乏力、食欲减退、盗汗、体重减轻等全身症状较为多见。
(四)并发疾病
HL的并发症中,报道最多的是并发白血病和骨髓增生异常综合征,这是现代治疗中最严重的远期并发症,可能与放射治疗及烷化剂的毒性有关。HL还可以引起不同程度的贫血和血小板减少,也可以伴发特发性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血,但较少见。