霍奇金病是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤。霍奇金病多数霍奇金病患儿采用化疗加低剂量受累野放疗进行治疗。包括化学治疗和放射治疗,治疗过程中需要给予必要的对症和支持治疗。使用大剂量放化疗与骨髓移植或外周血干细胞移植联合应用对部分病人可能有益。必要时输血或用抗生素治疗。那么,霍奇金病如何治疗呢?
霍奇金病的治疗:
若不进行治疗,患者多于6~24个月内死亡,近年来,由于病理分型、临床分期与放疗、化疗、手术治疗等的联合应用,疗效有显著提高。早期诊断、早期治疗可能使80%以上的患者存活5年以上或痊愈。
1、治疗原则
根据临床分期进行不同的治疗。治疗选择取决于患儿年龄、体格发育、疾病分期、肿瘤负荷及治疗不良反应。考虑到儿童体格发育的成熟度问题,多数霍奇金病患儿采用化疗加低剂量受累野放疗进行治疗。
(1)IA或ⅡA期:作次全淋巴结照射。膈上病变,放射斗篷野加锄形野;膈下病变,侵犯盆腔和腹股沟淋巴结,放射至主动脉旁淋巴结;如病变侵犯盆腔和主动脉旁淋巴结,采用全淋巴结照射;有大的纵隔肿块,应采用化疗与放疗的综合治疗;病理为淋巴细胞削减型,采用全淋巴结照射。单独放射治疗可使90%以上的Ⅰ期或Ⅱ期病人达到治愈。治疗常在门诊进行,疗程约4~5周。放射投照部位为受累淋巴结和周围淋巴结。胸部明显肿大的淋巴结在放疗之前或之后应给予化学治疗。通过这种联合治疗,85%的病人可被治愈。
(2)ⅡB期:一般采用全淋巴结放疗,也可采用联合化疗。
(3)ⅢA期:单纯放疗或照射与化疗结合的综合治疗。Ⅲ期霍奇金病的治疗随不同的情况而有差异。若病人无症状,有时可给予单独的放射治疗。然而仅65%~75%的病人可被治愈。加入化学治疗可使治愈的可能性提高到75%~80%。若病人有症状,应给予化学治疗或再加入放射治疗。此类病人治愈率介于70%~80%。
(4)ⅢB期或Ⅳ期:单纯化疗或化疗加照射。对Ⅳ期病人一般用联合化疗。两种常用的联合化疗方案为MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼和强的松)方案和ABVD(阿霉素、博来霉素、长春花碱和氮烯咪胺)方案。每一化疗周期持续1个月,总疗程为6个月或6个月以上。尚有其他联合化疗方案。即使对这一晚期病人,尚有50%以上的病人可被治愈。
2、治疗方式
主要包括化学治疗和放射治疗,治疗过程中需要给予必要的对症和支持治疗。
(1)放射治疗:根据患儿年龄、体重、病变范围确定放射剂量,一般是20~40Gy,4~8周内完成。与化疗联合应用时,放射剂量减至25Gy即可。放射疗法的副作用为照射部位的骨骼和软组织发育障碍,因此建议8岁以下儿童尽量少用放疗。目前认为儿童霍奇金病受累部位单独放疗不作为首选治疗方案。
(2)化学治疗:作出使用化疗的决定对病人和医生来说都是困难的。尽管化疗能极大地改善病人的治愈机会,但其副作用是显著的。这类药物可引起短暂或持久的不育,增加感染的危险性以及引起脱发。一些病人在放疗或化疗以后5~10年或更长时间可以发生白血病及其他肿瘤。同时使用放化疗者机率可能更大。联合化疗对于儿童霍奇金病非常有效,是中晚期患者的首选治疗方案。目前MOPP和ABVD方案是治疗儿童霍奇金病的基本方案,两方案间无交叉耐药,可以交替使用;两者也可组成M()PPlABVD杂合方案,用于治疗晚期患者。
放疗或化疗后病情无改善,或虽有改善但在6~9个月内又复发者比1年后才复发的病人其长期存活的机会较少。进一步使用大剂量放化疗与骨髓移植或外周血干细胞移植联合应用对部分病人可能有益。但这种治疗可出现严重的致命性感染;约20%~40%的骨髓移植病人在3年后仍免除了霍奇金病,因而极可能被治愈。最好的疗效出现在年龄小于55岁且健康情况较好的病人。
3、治疗并发症
放化疗都具有较强的免疫抑制作用,使受者机体抵抗力低下,容易合并病毒、真菌和原虫感染;需要注意支持疗法,必要时输血或用抗生素治疗。远期并发症有:①放射治疗所导致的生长速度减慢;②远期可致甲状腺功能低下;③大剂量放射治疗加化疗后继发恶性肿瘤,如急性白血病。