淋巴管瘤是胚胎发育过程中某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后所发生的肿瘤样畸形,它属先天性的良性错构瘤。淋巴管瘤包括单纯性淋巴管瘤,海绵状淋巴管瘤,囊状淋巴管瘤三类型。90%以上在2岁以内发现。淋巴管瘤男、女发病率大致相同。局限性淋巴管瘤手术后预后良好,很少复发。弥漫性淋巴管瘤边界不清,难以完全切除,常多次复发。肢体的橡皮肿样改变治疗效果较差,但淋巴管瘤不会发生恶变。
病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生,而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。
1、血液学表现诊断时约60%患者有贫血,15%白细胞减少,15%血小板下降。外周血见有核红细胞和幼稚白细胞。贫血的主要原因是骨髓中大量生长的肿瘤细胞抑制了红细胞系的生长。其他因素如肾功能异常、促红细胞生成素减少,出血以及血液中超量的异常免疫球蛋白的稀释作用加重了贫血。
2、恶性淋巴瘤有哪些症状?骨破坏多发性骨髓瘤表现为多发性溶骨性改变占70%,单个溶骨性破坏或广泛性骨质疏松占15%。
最常见的骨破坏部位是颅骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨近端。病理性骨折最常见的部位是椎体、肋骨、股骨等。胸腰椎压缩性骨折是造成截瘫的主要原因。
3、神经系统病变约15%患者因硬膜外的多发性骨髓瘤引起脊髓和神经根压迫症状。椎体压缩性骨折可导致脊髓压迫、截瘫,或脊髓神经根压迫产生急性症状。
4、高黏血症 5%多发性骨髓瘤患者有高黏血症,在IgA型中发生率高,IgG型中较少见,出现神经功能紊乱、视力障碍、充血性心力衰竭等。
5、肾功能异常是多发性骨髓瘤严重的并发症。急性或慢性肾功能异常都可能发生。诊断时肾功能异常占15%~20%。尿毒症是多发性骨髓瘤死亡的主要原因之一。
肾功能异常的原因是多方面的,最常见的是由于轻链堵塞肾小管引起问质性肾炎,即所谓“骨髓瘤肾”。另一主要原因是因高钙血症引起渗透性利尿和低血容量导致肾前性氮质血症。
6、恶性淋巴瘤有哪些症状?其他淀粉样变占10%~15%;凝血障碍表现为血小板减少,血管受损,皮肤出血,有瘀斑、瘀点。疾病晚期可因颅内出血而死亡。