先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。先天性胆道闭锁是肝胆先天性疾病中最常见畸形之一，我国较西方高，女多于男，约1.5：1。

早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因胆道系的发育过程，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段胚胎在第5～10周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿的解剖中，从未发现有胆道闭锁其次，常见的先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立的病变，很少伴发其他畸形罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。

先天性胆道闭锁怎么预防

胆道闭锁不接受外科治疗。仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心。对婴儿和家庭都具有深远的影响。早期发育延迟。第1年要反复住院。以后尚有再次手术等复杂问题。

接受手术无疑能延长生存。报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术；②肝门区有一大的胆管（>150μm）；③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例。至今尚有92例生存。79例黄疸消失。10岁以上有26例。最年长者29岁。长期生存者中。2/3病例无临床问题。1/3病例有门脉高压。肝功能障碍。

多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后。再施行肝移植。以达到永久治愈。

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